모야모야병

굵은 혈관이 막히면서 연기 같은 혈관이 자라요, 모야모야병 

 

 

• 모야모야병이란?

 

모야모야병은 뇌에 혈액을 공급하는 동맥이 점점 좁아지는 질환이에요. 굵은 혈관이 좁아지면서 뇌로 가는 혈액이 줄어들면 혈액순환을 대신하기 위해서 아주 작은 혈관들이 자라나게 돼요. 혈관을 촬영해보면 굵은 혈관을 대신해서 자라난 가느다란 혈관들이 마치 연기나 구름 같아 보여요. 모야모야병의 이름도 일본어로 연기가 모락모락 올라오는 모양을 뜻하는 ‘모야모야’라는 단어에서 왔어요.

 

• 모야모야병의 원인

 

모야모야병의 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았지만, 특정 유전자 변이와 관련이 크다고 알려져 있어요. 하지만 극동아시아 지역, 특히 우리나라와 일본 사람에게 많은 질환이에요. 남자보다는 여자에게 더 많아요. 10세 이하의 어린 나이에 진단되는 경우가 많지만, 성인이 되고 나서 진단받기도 해요. 

 

• 모야모야병의 증상

 

모야모야병의 대표적인 증상은 심하게 울거나 라면처럼 뜨거운 음식을 후후 불어서 먹고 나서, 악기를 불거나 노래를 부르고 나서, 운동하고 나서 잠깐 팔이나 다리에 힘이 빠지거나 말이 잘 나오지 않는 거예요. 이런 행동들은 과호흡을 유발하는데, 과호흡을 하게 되면 혈관이 수축하면서 일시적으로 뇌에 혈액순환이 더 부족해져요. 혈액을 공급받지 못한 뇌 부위는 일시적으로 기능을 하지 못하다가, 시간이 지나 다시 혈관이 이완되면 증상이 사라져요. 이런 증상을 일과성 허혈 발작이라고 불러요. 증상이 잠시 왔다가 사라지는 바람에 처음에는 꾀병인 줄 알고, 심리적인 이유이겠거니 하고 지나쳐 버리기 쉬워요. 

모야모야병으로 뇌 혈류가 부족해지면서 두통이 나타나기도 하고, 발작을 보이기도 해요. 모야모야병의 증상은 나이에 따라 다른 양상을 보이기도 해요. 어린이의 모야모야병은 주로 신경학적 증상이 잠시 나타났다가 사라지는 일과성 허혈 발작이 반복되다가 뇌경색=을 보이는 경우가 많아요. 뇌경색은 뇌에 혈액이 공급되지 못하면서 영구적인 손상이 생기는 것을 말해요. 이와 달리 성인의 모야모야병은 가느다란 혈관에 많은 양의 피가 흐르면서 혈관이 터지는 뇌출혈이 더 흔해요. 출혈의 양이나 위치에 따라서 때로는 생명이 위험해지기도 해요. 

 

• 모야모야병의 진단

 

모야모야병을 진단하기 위해서는 나타나는 증상과 이전에 앓았던 질환, 가족력을 확인해요. CT나 MRI 등의 영상 검사로 뇌의 구조적 이상을 확인해요. 혈관으로 조영제를 주입하는 혈관 조영술로 뇌혈관의 모양과 혈액의 흐름을 알 수 있어요. 뇌의 상태를 확인하기 위해 PET-CT 나 SPECT 등 핵의학 검사가 필요하기도 해요. 검사는 모야모야병을 진단하는 것뿐만이 아니라 진행 양상을 확인하고 수술의 필요성이나 시기를 결정하기 위해 꼭 필요해요. 

 

• 모야모야병의 치료

 

모야모야병 자체를 치료할 수는 없지만, 수술로 좁아지고 막힌 혈관을 대신할 혈관을 만들어 줄 수는 있어요. 새로운 혈관을 통해 뇌에 적절하게 혈액이 공급되면, 뇌로 가는 혈액이 적어져서 생기는 장애를 예방할 수 있어요. 두피나 근육으로 가는 혈관을 분리해서 뇌 표면에 얹어서 혈관이 뇌 안쪽으로 자라 들어가도록 만들어요. 혈관이 자라는 데는 시간이 필요하지만, 혈관이 점자 자라나고 굵어지면서 증상이 호전돼요. 혈관과 혈관을 직접 연결해주는 수술을 하기도 해요. 모야모야병 수술 전후에는 뇌경색이 나타날 수 있어서, 세심한 관찰과 처치가 필요해요. 

 

• 주의사항

 

갑자기 팔이나 다리에 힘이 들어가지 않다가 증상이 다시 좋아질 때, 갑자기 심한 두통이 생겼다가 사라질 때는 가볍게 넘기지 말고 꼭 병원을 방문하세요. 심하게 울거나 악기를 부는 등 모야모야병의 증상을 유발하는 상황은 피하는 것이 좋아요. 탈수가 되지 않도록 땀을 많이 흘리는 너무 심한 운동은 피하고, 수분을 충분히 섭취하는 것이 좋아요. 모야모야병을 앓고 있는 환자에게 술과 담배는 절대 금기예요.